Великая эпидемия вампиров

Современный взгляд на образ вампира

Представьте себе время, когда страх перед вампирами был не просто материалом для фильмов ужасов, а настоящей эпидемией, охватившей всю Европу. Да, вы правильно прочитали, — эпидемией вампиров! Это была не мелкомасштабная паника; целые общины были охвачены страхом. Позвольте мне представить странный феномен Великой эпидемии вампиров.

🧛 Рождение феномена (1725-1734)

История начинается в начале 18 века, когда наука только начала бросать вызов суевериям, но фольклор крепко держал в руках население. Первый зарегистрированный случай этой вампирской истерии произошел в 1725 году, когда умер Петр Благоевич в Сербии . Сообщения утверждали, что он вернулся из мертвых, ища крови у живых. Местные жители, в порыве страха, эксгумировали его тело, нашли его «неразложившимся» и решили вонзить кол в его сердце, просто чтобы обезопасить себя. Так родилась эпидемия вампиризма.

Перенесемся в 1732 год, и паника распространилась на соседние области, включая Габсбургскую монархию. Сообщалось, что Арнольд Паоле, другой серб, умер, воскрес и стал причиной нескольких смертей. Его тело, после эксгумации, также, как сообщалось, не имело признаков разложения. Власти, сбитые с толку и обеспокоенные, отправили военных хирургов для расследования, придав заявлениям о вампирах официальный вид.

✔️ 5 самых мрачных случаев вампиризма в историиТ

🧛 Научные объяснения против народных верований

Удивительно, как эта вампирская паника перекинула мост между фольклором и наукой. Эпоха Просвещения с ее поисками рациональности только начиналась, но уже существовали сообщества, укоренившиеся в сверхъестественных объяснениях природных явлений. Процесс разложения не был хорошо изучен; «трупы вампиров» часто демонстрировали естественные признаки разложения, такие как вздутие и кровотечение, которые ошибочно принимались за признаки жизни.

🧛 Распространение и последствия эпидемии вампиризма

Эпидемия вампиров не ограничивалась Восточной Европой . Сообщения о наблюдениях и эксгумациях вампиров распространились на Германию, Францию ​​и Англию, разжигая трансконтинентальную вампирскую лихорадку. Даже уважаемые газеты того времени публиковали статьи о судебных процессах над вампирами и методах защиты от вампиров.

🧛 Резолюция

К концу 1730-х годов истерия начала спадать. Мыслители и ученые эпохи Просвещения, такие как монах-бенедиктинец Дом Августин Кальме, начали оспаривать рассказы о вампирах, давая им рациональные объяснения. Власти Габсбургов издали указы, регулирующие эксгумацию и осквернение тел, успокоив страхи общественности и постепенно положив конец эпидемии вампиризма.

Инбридинг Армагеддон уничтожил династию Габсбургов

Король Карл II Испанский, был последним Габсбургским правителем Испанской империи. Сейчас его больше всего помнят за его физические недостатки.

Ученые доказали, что инбридинг привел к серьезным деформациям лица и краху одной из самых могущественных исторических династий Европы.

Королевская европейская династия Габсбургов находилась на троне Священной Римской империи с 1438 по 1740 год нашей эры, и ученые доказали, что, хотя тщательно организованные смешанные браки помогли создать их огромную империю , они также привели к ее вымиранию.

🔹 Инбридинг связан с серьезными деформациями лица

Проанализировав уровни деформаций лица на 66 портретах 15 членов семьи Габсбургов, ведущий исследователь и генетик Роман Вилас из Университета Сантьяго-де-Компостела опубликовал свои выводы в журнале Annals of Human Biology. По словам группы исследователей, «Габсбургская челюсть» была заметной деформацией лица, которая поразила европейскую королевскую семью после 200 лет инбридинга, и до этого исследования не было ясно, была ли характерная линия подбородка семьи результатом инбридинга или нет.

После того, как 10 групп генетиков и хирургов изучили деформации, обнаруженные на 11 семейных портретах, а затем сравнили портреты с известными моделями инбридинга по всему генеалогическому древу, было установлено, что действительно существует связь между инбридингом и склонностью к наблюдаемым деформациям лица.

Семейная фотография Габсбургов, на которой изображены Филипп IV Испанский, Маргарита Тереза Испанская, Диего Веласкес и Марианна Австрийская.

🔹 Инбридинг Армагеддон Габсбургов

Эта сверхбогатая и влиятельная европейская династия создала «герметическую реальность», включающую только тех, у кого была королевская кровь Габсбургов, и хотя извне их империя выглядела совершенно прекрасно, их история содержит множество постыдных и странных эпизодов, приведших к Карлу II Испанскому в 1740 году, который, будучи неспособным произвести на свет наследника, положил конец старшей ветви древней семьи, мужской линии. И она полностью рухнула, когда дочь Карла VI, Мария Тереза фон Остеррайх, умерла в 1780 году.

Исследователи из Университета Сантьяго-де-Компостела впервые продемонстрировали «четкую положительную связь между инбридингом и внешним видом челюсти Габсбургов», чего профессор Вилас и его коллеги добились, проанализировав то, что известно как «11 признаков челюсти Габсбургов», состояние, известное в медицинских кругах как «нижнечелюстной прогнатизм». Кроме того, командам было поручено проанализировать семь признаков так называемого «верхнечелюстного дефицита», который вызывает выступающую нижнюю губу и нависающий нос.

Инбридинг Габсбургов привел к прогнатизму нижней челюсти

Было обнаружено, что прогнатизм нижней челюсти был наиболее выражен у Филиппа IV, короля Испании и Португалии с 1621 по 1640 год нашей эры, но наибольшая степень «верхнечелюстной недостаточности» была обнаружена у пяти членов семьи «Максимилиана I, его дочери Маргариты Австрийской, его племянника Карла I Испанского, правнука Карла Филиппа IV и Карла II Испанского». В отчете Daily Mail говорится, что на основе своих новых наблюдений исследователи обнаружили корреляцию между нижнечелюстным прогнатизмом и верхнечелюстной недостаточностью, что предполагает общую генетическую основу, и что челюсть Габсбургов следует рассматривать как охватывающую оба состояния.

Генетическое исследование раскрывает глубокие калифорнийские корни племени Мувекма Олоне

Портреты голов индейцев Калифорнии работы Луи Чориса

Генетики обнаружили, что ДНК, извлеченная из останков скелетов на двух археологических раскопках в районе залива Сан-Франциско, Калифорния, соответствует генетическим образцам, взятым у современных членов племени мувекма олоне. Древняя ДНК была собрана со скелетов 12 человек, живших в районе залива в разное время за последние 2000 лет, и ее связь с современным народом мувекма олоне показывает истинную историческую связь племени с землей, где они живут. я долго проживал.

Исследование, опубликованное Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS), может помочь перемещенной группе коренных американцев восстановить утраченный статус:

«Исследование подтверждает давние связи мувекма олоне с этим районом, предоставляя доказательства, которые не согласуются с лингвистическими и археологическими реконструкциями, утверждающими, что олоне являются поздними мигрантами в регионе», — пишут авторы статьи PNAC.

Несмотря на то, что около 500 человек мувекма олоне в настоящее время проживают в Сан-Франциско и его окрестностях, в настоящее время федеральное правительство Соединенных Штатов не признает их отдельным племенем. Это ситуация, которую они хотели бы изменить, и это новое генетическое исследование вполне может помочь им в этом.

«Мы Muwekma Ohlone, добро пожаловать на нашу землю, где мы родились!» Фреска Альфонсо Салазара в центре Сан-Хосе, Калифорния (2021 г.)

Кем был (является) народ Мувекма Олоне?

Народ Мувекма Олоне когда-то занимал 4,3 миллиона акров (1,74 миллиона гектаров) земли в северной Калифорнии . Однако, как и у большинства групп коренных американцев, их население резко сократилось в 19 веке, поскольку они были медленно вытеснены американскими поселенцами с востока.

В 1927 году мувекма олоне были исключены из официального реестра признанных на федеральном уровне племен правительства Соединенных Штатов. Это изменение было мотивировано заявлением антрополога А. Л. Крегера, который после опроса 1925 года объявил народ мувекма олоне «вымершим для всех практических целей». Федеральное правительство взяло под свой контроль всю бывшую землю Мувекма Олоне после переселения, а также объявило всех оставшихся членов племени не имеющими права на льготы, которые обычно были бы доступны для коренных американцев.

Люди Muwekma Ohlone были сбиты с толку этим решением в то время и остаются сбитыми с толку по сей день. С 1980-х годов они ходатайствовали о возвращении их в официальный реестр племен и даже подали в суд на федеральное правительство, чтобы попытаться добиться этого. Но до сих пор Бюро по делам индейцев отказывалось действовать, оставляя нацию Мувекма Олоне в подвешенном состоянии.

Живущие члены племени надеются, что новое генетическое исследование, опубликованное в PNAC, усилит их аргументы в пользу признания и заставит правительство отреагировать. На это они надеялись с самого начала, когда начались раскопки в домах предков Мувекма Олоне.

Танцоры олоне, нарисованные Вильгельмом Готтлибом Тилезиусом фон Тиленау

Культура Muwekma Ohlone проверена

В 2014 году Комиссия по коммунальным предприятиям Сан-Франциско объявила о своих планах построить образовательное учреждение в месте, где раньше жили коренные американцы. По закону до начала строительства должны быть проведены поисковые археологические исследования, чтобы гарантировать, что места захоронения коренных американцев не будут нарушены.

Когда с племенем Мувекма Олоне связались по поводу предстоящих раскопок, они попросили археологов провести раскопки в двух местах, которые, как они знали, долгое время были заселены их людьми. Они были известны как Síi Túupentak (место круглого дома у воды) и Rummey Ta Kuččuwiš Tiprectak (место ручья в лагуне).

Эта рекомендация Muwekma Ohlone оказалась хорошей. Останки скелетов были обнаружены в обоих местах, и исследователи-генетики, участвовавшие в этом исследовании, смогли извлечь генетические образцы в общей сложности у 12 человек. Процедуры датировки показали, что скелеты принадлежали людям, умершим от 300 до 1900 лет назад, причем представлены различные периоды времени в этом диапазоне.

После расшифровки ДНК исследователи сравнили свои данные с генетическими результатами, недавно полученными от восьми членов племени мувекма олоне. Они также сравнили свои результаты с результатами, полученными от многих других групп коренных американцев, как живых, так и мертвых, чтобы увидеть, могут ли быть идентифицированы другие генетические отношения.

Люди, ходящие на «четырех»

Синдром Унера Тана является одним из самых редких генетических заболеваний. Страдающие им люди всю жизнь вынуждены передвигаться на четырех конечностях, а также сильно отстают в умственном развитии.

Смутные слухи о том, что в Болгарии, Турции и Ираке порой можно встретить целые семьи людей, которые всю жизнь ходят на четвереньках, появились уже давно, но лишь в 2005 году в турецкой провинции Хатай четыре таких семьи были обнаружены преподавателем медицинской школы при университете города Адана — Унером Таном.

После публикации статьи об этих людях в научном журнале International Journal of Neuroscience за ними и закрепилось название больных синдромом Унера Тана. Особую популярность при этом получила семья Улас, о которой в 2006 году британский канал ВВС снял часовой документальный фильм «Семья, ходящая на четвереньках».

Всего в этой семье 19 человек, и пятеро из них — два брата и три сестры — страдают синдромом Унера Тана. Любопытно, что из пятерых только две сестры и один брат ходили на четвереньках с рождения. Еще одному брату и одной сестре иногда удается ходить только на ногах, но их колени и шея все равно остаются согнутыми.

Сканирование мозга «четвероногих» людей показало, что он по сравнению с нормальным мозгом имеет упрощенную структуру. В нем отсутствуют целые участки, которые имеются у здоровых людей. Словарный запас больных синдромом Унера Тана крайне примитивен. Обычно между собой эти люди общаются при помощи своих слов, которые непонятны даже их родителям.

Они не способны сосчитать до десяти, не могут назвать страну и деревню, в которой живут. При попытке встать на обе ноги они теряют устойчивость, поэтому им трудно стоять не опираясь на что-либо. При попытке двигаться на двух ногах они теряют равновесие и переходят к обычному для себя «четвероногому» передвижению.

Двигаясь на четвереньках, они почти не сгибают ноги в коленях, в результате чего их таз высоко поднят над землей. Переставляя руки, они также держат их прямыми, при этом опираются на всю ладонь и приподнимают пальцы кверху. Обычно они одновременно переставляют разноименную руку и ногу, как и большинство четвероногих животных.

Позвоночник их при движении выпрямлен. Такой способ движения для них вполне комфортен, и в этом состоит их основное отличие от нормальных двуногих людей, для которых ходьба на четвереньках кажется неудобной и противоестественной.

Если в кране нет воды: Заговор или паранойя?

Случайностей не бывает. Беды не обрушиваются просто так. За всеми событиями кроется чей-то умысел… «Теория заговора» имеет древние корни. В первобытном мире дождь и засуха, удача и неудача на охоте объяснялись волей духов. Человек средних веков неизменно усматривал в своих злоключениях либо божий промысел, либо дьявольские козни.

— К сожалению, я всё больше склоняюсь к выводу, что миром правит не тайная ложа, а явная лажа.

Виктор Пелевин

① Случайностей не бывает…

— В период первых пятилеток один из вариантов «теории заговора» являлся частью советской идеологии. Любая авария объяснялась происками врагов и вредителей.

Прошли века. Восторжествовали технологии. Интеллектуальный уровень масс, в целом, возрос. Но люди, так и не смирившись с безразличием вселенной, желают видеть в событиях, если не справедливость, то хотя бы целесообразность. Горбун примет любое объяснение своего горба, кроме того, что ему просто не повезло. Это жестоко! Главное, некому предъявить претензии. Некого даже обвинить.

Бесспорно, за многими несчастьями действительно кроется чей-то злой умысел. Заговоры существуют, и события вполне могут направляться злой волей. Но конспирологическую теорию легко отличить от добросовестного расследования благодаря тому, что её автор считает предопределёнными все происшествия без исключений. В его вселенной не бывает случайностей. Всё и всегда идёт в строгом соответствии с планами. Заговорщики не могут потерпеть неудачу ни по собственной небрежности, ни по объективным причинам, ни в результате чьего-то противодействия. Например, козни спецслужб никогда не раскрываются и не срываются иностранными спецслужбами, а если уж фальсификаторы истории берутся исправлять летописи, то ни один свиток не укроется от них в недрах провинциальной библиотеки, либо в частном собрании.

Как следствие, план должен быть только один. Ведь, в случае столкновения двух преступных умыслов исход может не соответствовать ни одному из них. Инициатива объявляется монополией заговорщиков. Лишь они одни имеют право сознательно преследовать собственную выгоду. И если на заводах производят коньяк, а в деревнях гонят самогон, то происходит это не из-за стремления отдельных лиц к извлечению прибыли, а в соответствии с планом алкоголизации населения. Рядовые исполнители остаются простыми смертными и о существовании заговора могут даже не подозревать. Но сами по себе они бы гнать самогон никогда бы не догадались. Кто-то должен направлять их деятельность.

② Преступный умысел

— Заговор производителей нефти против альтернативных источников энергии удивительным образом пустил глубокие корни даже в странах нефть экспортирующих.

«Теория заговора» утверждает, что за каждым сколько-нибудь значительным событием кроется умысел. Если политику или общественному деятелю случается умереть, — это не может быть «просто так». Значит, кому-то он помешал. Кому-то было выгодно его устранить. Но подход противоречит здравому смыслу. Разве те, у кого нет врагов, живут вечно? Великий человек имеет точно такие же шансы поскользнуться на арбузной корке, как и любой другой.

Бесспорно, смерть политика, даже выглядящая вполне естественной, вполне может оказаться насильственной. Но из этого вовсе не следует, что она таковой и является. В конспирологической же теории значимость происшествия и наличие заинтересованных лиц рассматривается, как самостоятельное (а иногда единственное и достаточное) доказательство злого умысла. В каждом событии кто-нибудь заинтересован. Следует ли из этого, что каждое событие спланировано? Конспиролог полагает, что следует.

Окаменелость «Человек-Дракон»

Воссоздание Человека-Дракона. Чуан Чжао

Окаменелость возрастом 146000 лет, получившая название «Человек-Дракон», может быть одним из наших ближайших родственников.

Загадочный череп среднего плейстоцена из китайского колодца вызвал споры среди палеоантропологов.

Три года назад китаец сделал необычное пожертвование университетскому музею - гигантский, почти неповрежденный человеческий череп странных размеров и необычной предысторией. Семья этого человека скрывала окаменелость с тех пор, как она была обнаружена на стройке в Харбине почти 90 лет назад.

После геохимической детективной работы по обнаружению, где, вероятно, была найдена окаменелость, и тщательного сравнения ее отличительных черт с отличительными чертами других ранних людей, некоторые исследователи, изучающие находку полагают, что череп из Харбина может представлять собой новый вид человека - Homo longi или «Человек-Дракон». Они также предполагают, что это может быть даже человеческое происхождение.

«Открытие черепа Харбина и наш анализ свидетельствует о том, что есть третья линия архаического человека [которые] когда-то жили в Азии, и эта линия имеет [] более близкие отношения с Х. сапиенсом, чем неандертальцы», - говорит Сиджун Ни, палеоантрополог Китайской академии наук и Хэбэйского университета GEO. Это сделало бы странный череп действительно близким родственником, поскольку у многих людей сегодня огромное количество неандертальской ДНК от многократного скрещивания между нашими видами.

Заявления о новом человеческом виде обязательно вызовут скептицизм и вызовут споры. Но кажется, что где бы окаменелость возрастом 146000 лет ни попала на генеалогическое древо человека, это добавило все большего количества свидетельств того, что захватывающий и разнообразный период эволюции происходил в Китае примерно от 100000 до 500000 лет назад. Экспериментальные исследования в Китае не могут быть обнаружены в таких местах, как Африка. Как и его происхождение, история черепа 20-го века не совсем ясна. Семья, которая пожертвовала череп соавтору Цяну в музее Университета Хэбэй GEO, прятала его в колодце на протяжении трех поколений. .Его обнаружили в 1930-х годах, когда через реку Сунгари построили железнодорожный мост, и семья (это важно), которая не знала, что делать с окаменелостями, с тех пор охраняла череп.

Обширный анализ черепа начался вскоре после того, как он попал в музей в 2018 году, и в результате было проведено три отдельных исследования (все, включая Ni, которые публикуются в журнале с открытым доступом The Innovation).

Прямое датирование по урановой серии предполагает, что возраст черепа по крайней мере 146000 лет, но потребовалось больше работы, чтобы попытаться использовать изолированную окаменелость в контекст через 90 лет. Команда использовала рентгеновскую флуоресценцию, чтобы сравнить химический состав черепа с окаменелостями других млекопитающих среднего плейстоцена, обнаруженными в прибрежной зоне Харбина, и выяснила, что они поразительно похожи. Анализ редкоземельных элементов из небольших фрагментов кости в носовой полости черепа также сопоставили с останками людей и млекопитающих Харбина, обнаруженных в отложениях, датируемых 138-309 тысячами лет назад. При очень тщательном осмотре  были обнаружены отложения, застрявшие внутри носовой полости черепа. И соотношение изотопов стронция разумным совпадением с теми, которые были обнаружены в керне, просверленном рядом с мостом, где, как утверждается, был обнаружен череп.

Среди различных окаменелостей черепа, которые сравнила команда, были (слева направо) пекинский человек (Homo erectus), Маба (Homo heidelbergensis) и некоторые окаменелости, которые сложнее классифицировать, включая Джинниушан, Дали и харбинский череп, теперь известный как «Человек-Дракон».

Наблюдать за необычным размером черепа было гораздо проще: это самый большой из всех известных черепов человека. В большом черепе был мозг, размером с наш собственный. Но другие особенности более архаичны. У черепа толстый лоб, большие - почти квадратные - глазницы и широкий рот для больших зубов. Это интригующее сочетание человеческих характеристик представляет собой мозаику, которую авторы определяют в отличие от других видов Homo - от более примитивных Homo heidelbergensis и Homo erectus до более современных людей, подобных нам.

Сиджун Ни говорит, что команда сравнила 600 различных морфологических характеристик черепа на выборке примерно из 95 различных человеческих черепов и нижних челюстей. Они использовали набор математических методов для всех этих данных, чтобы создать диаграммы ветвления, на которых показаны филогенные отношения различных видов Homo.

Странная эволюция: Странное будущее жизни на Земле

Рисунок: Эммануэль Лафон

От ходячих деревьев до летающих жаб - далекое будущее природы на нашей планете может быть не похоже ни на что, что мы видели раньше.

В начале 1980-х автор Дугал Диксон опубликовал культовую книгу «После человека: зоология будущего», в которой представлял, как будет выглядеть жизнь через миллионы лет. Диксон представил землероек, которые используют свои хвосты как парашюты, летающих обезьян (или «лакеев»), сверхдлинных свернутых спиралью змей, которые атакуют, чтобы схватить птиц в полете, ночных глайдеров, пронзающих свою добычу длинными шипами на груди, и цветочных мордочек. птицы и летучие мыши, которые обманом заставляют насекомых-опылителей приземляться в их голодные пасти.

Землеройки, использующие хвосты как парашюты, летающие обезьяны (или «лакеи»)… птицы и летучие мыши с цветочными мордочками.

Спустя десятилетия Диксон говорит, что его книга не была попыткой предсказать будущее, а скорее исследованием всех возможностей мира природы. «Популярные книги по эволюции, даже если они не преднамеренные, похоже, предполагают, что эволюция - это то, что происходило в прошлом», - говорит он. «Это совсем не так. Эволюция происходит сегодня, она будет происходить и в будущем, еще долго после того, как мы уйдем».

Хотя книга Диксона была художественным произведением, большинство биологов согласны с тем, что через миллионы лет Земля будет совсем другим местом. «Я думаю, она будет выглядеть и ощущаться как чужая планета», - говорит Афина Актипис, биолог-эволюционист из Университета штата Аризона.

Все, что эволюционирует, будет казаться нам чуждым и маловероятным для нас сегодня - точно так же, как наш нынешний мир, в котором доминируют млекопитающие, казался бы невероятным с точки зрения эпохи динозавров. Итак, как может выглядеть жизнь в будущем? Какие существа могли развиться, скажем, за 100 миллионов лет, учитывая то, что мы знаем о жизни на Земле и принципах эволюции?

Давайте начнем с масштабирования на миллионы лет назад, к гораздо более ранней эре жизни на нашей планете. По словам Джонатана Лососа, биолога-эволюциониста Вашингтонского университета в Сент-Луисе, в результате кембрийского взрыва около 540 миллионов лет назад на Земле появилось множество «чудаковатых» и «мультяшных» существ. «Сланец Берджесс [в Канаде] был населен настоящим бестиарием причудливых», - пишет он в своей книге «Невероятные судьбы: судьба, шанс и будущее эволюции». Одно животное, Hallucigenia, с его тонким трубчатым телом, покрытым рядами огромных шипов, и когтистыми конечностями, напоминающими палочки, было «похоже на что-то из эпизода Футурамы».

Имитация цветов:
новый способ птицы привлекать насекомых в пищу?
(Рисунок: Эммануэль Лафон)

Таким образом, вполне возможно, что такие же странные и необычные существа будут развиваться в будущем.

«Практически все, что вы можете себе представить, в какой-то момент эволюционировало у некоторых видов», - утверждает Лосос.

«Если у вас будет достаточно времени, в конечном итоге произойдет даже невероятное».

Согласно Лососу, мир биологических возможностей огромен, и мы, возможно, еще не все увидели.

«Я, например, совсем не уверен, что жизнь на Земле раскрыла все мыслимые способы существования на планете, подобной нашей, или даже большинство способов», - пишет он.

Тем не менее, трудно предсказать, какой из этих возможностей мы можем в конечном итоге воспользоваться. В книге Лососа анализируются аргументы за и против предсказуемости эволюции: вопрос о том, повторится ли история, если мы «переиграем ленту жизни». Свидетельства разделились, и мы просто не знаем, в какой степени эволюция предсказуема и повторяема в течение длительных периодов времени. Добавьте к этому элемент случайности - мощное извержение вулкана или столкновение с Землей астероида, и точные прогнозы станут практически невозможными.

Тем не менее, мы можем делать обоснованные предположения.

Однако сначала мы должны рассмотреть влияние главной эволюционной силы, которая уже трансформирует жизнь во всем мире: Homo sapiens.

Мы вполне можем увидеть эволюцию птичьего клюва, специализирующегося на кормлении из жестяных банок.

Уродливая герцогиня и сомнения Джеймса Педжета

«Уродливая герцогиня». Квентин Массейс

Перед вами гротескная картина фламандского художника Квентина Массейса «Уродливая герцогиня» (считается, что на ней изображена правительница Тироля Маргарита Маульташ, она же Маргарита Тирольская). На картине мы видим деформированное лицо пожилой женщины, желающей казаться привлекательной (о чем говорит бутон розы, который она держит в руке). Но нас интересует не социальный смысл, которым художник хотел наделить это изображение, а характерные черты лица и тела герцогини.

В 1877 году английский хирург Джеймс Педжет описал в своей статье пятерых пациентов с похожими симптомами. Эти симптомы он предложил считать признаками новой болезни — деформирующего остеоартрита (osteitis deformans). Педжет заметил, что кости у таких пациентов, с одной стороны, толще обычного, а с другой — частично разрушены и деформированы. Отсюда и побочные эффекты болезни: воспаление суставов и ущемление нервов, иногда даже паралич.

Сегодня эта болезнь носит имя Джеймса Педжета (см. Болезнь Педжета), хотя с ее причиной хирург не угадал. Насколько сейчас известно, деформация костей не вызвана воспалением — воспаление возникает позже, уже как следствие разрушения суставной поверхности. А виноваты в этом разрушении, судя по всему, остеокласты — клетки, которые отвечают за перестройку кости. Из-за того что у людей с болезнью Педжета они слишком активны, в костной ткани появляются пустоты, которые не получается быстро застроить, и сама кость деформируется и становится ломкой.

Что именно заставляет остеокласты разрушать костную ткань сильнее, чем обычно, до сих пор не вполне ясно. В каких-то случаях удается обнаружить генетическую причину — мутации в сигнальном белке p62 (его кодирует ген SQSTM1). Некоторые ученые считают, что толчком может служить вялотекущая вирусная инфекция. Но так или иначе, болезнь Педжета встречается и сегодня и пока не лечится. Впрочем, поскольку симптомы ее не смертельны, их несложно компенсировать: подкормить кость фосфатом, кальцием и витамином D, а в крайнем случае — отрезать лишние наросты.

Описывая открытую им болезнь, Джеймс Педжет задался вопросом: насколько эта болезнь действительно новая? Если бы оказалось, что она появилась относительно недавно, то можно было бы списать ее на действие каких-нибудь внешних факторов, например последствия промышленной революции или недавней эпидемии какой-нибудь инфекции. Если бы, наоборот, выяснилось, что люди болели ей всегда, то причину пришлось бы искать в генах или особенностях человеческой физиологии.

За свою практику Педжет встретил 23 пациентов с похожими симптомами, но не нашел ни одного образца характерно деформированной кости в музейных коллекциях и так и не добился ответа на свой вопрос. С тех пор данных накопилось гораздо больше, и ученые продолжают рассуждать об истоках болезни.

Самый простой способ удостовериться в том, что болезнью Педжета страдали и раньше, — посмотреть на старые картины и поискать на них следы деформации скелета. Чаще всего в качестве примера болезни Педжета в искусстве приводят картину Квентина Массейса «Уродливая герцогиня». Ее широкие скулы, приподнятый нос и выпуклое пространство над верхней губой образуют так называемое «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи) — признак, который иногда встречается у людей с болезнью Педжета или c проказой. Можно предположить, что у герцогини разрослась не только верхняя, но и нижняя челюсть (иначе подбородок казался бы проваленным), а также деформирована левая ключица.

Фотография современной женщины с болезнью Педжета: деформация челюсти и «львиное лицо». Изображение из статьи: J. Dequeker, 1989. Paget's disease in a painting by Quinten Metsys (Massys)

Скептики, правда, возражают, что черты лица герцогини Массейса не обязательно отражают болезнь модели — художник мог списать их с карикатур Леонардо да Винчи, как уже делал неоднократно. Но этот аргумент едва ли кого-то убедит: модели да Винчи сами могли страдать болезнью Педжета. Впрочем, есть и более серьезные возражения. Некоторые ученые, например, считают, что такой тип лица, как у герцогини, свидетельствует об акромегалии — избытке гормона роста. Этот диагноз мог бы объяснить и торчащие уши герцогини, и разрастание мягких тканей лица, и даже необычное положение пальцев, которыми она держит цветок: при акромегалии часто страдают суставы.