 |
|
«Уродливая герцогиня». Квентин Массейс |
Перед вами гротескная картина фламандского художника Квентина Массейса «Уродливая герцогиня» (считается, что на ней изображена правительница Тироля Маргарита Маульташ, она же Маргарита Тирольская). На картине мы видим деформированное лицо пожилой женщины, желающей казаться привлекательной (о чем говорит бутон розы, который она держит в руке). Но нас интересует не социальный смысл, которым художник хотел наделить это изображение, а характерные черты лица и тела герцогини.
В 1877 году английский хирург Джеймс Педжет описал в своей статье пятерых пациентов с похожими симптомами. Эти симптомы он предложил считать признаками новой болезни — деформирующего остеоартрита (osteitis deformans). Педжет заметил, что кости у таких пациентов, с одной стороны, толще обычного, а с другой — частично разрушены и деформированы. Отсюда и побочные эффекты болезни: воспаление суставов и ущемление нервов, иногда даже паралич.
Сегодня эта болезнь носит имя Джеймса Педжета (см. Болезнь Педжета), хотя с ее причиной хирург не угадал. Насколько сейчас известно, деформация костей не вызвана воспалением — воспаление возникает позже, уже как следствие разрушения суставной поверхности. А виноваты в этом разрушении, судя по всему, остеокласты — клетки, которые отвечают за перестройку кости. Из-за того что у людей с болезнью Педжета они слишком активны, в костной ткани появляются пустоты, которые не получается быстро застроить, и сама кость деформируется и становится ломкой.
Что именно заставляет остеокласты разрушать костную ткань сильнее, чем обычно, до сих пор не вполне ясно. В каких-то случаях удается обнаружить генетическую причину — мутации в сигнальном белке p62 (его кодирует ген SQSTM1). Некоторые ученые считают, что толчком может служить вялотекущая вирусная инфекция. Но так или иначе, болезнь Педжета встречается и сегодня и пока не лечится. Впрочем, поскольку симптомы ее не смертельны, их несложно компенсировать: подкормить кость фосфатом, кальцием и витамином D, а в крайнем случае — отрезать лишние наросты.
Описывая открытую им болезнь, Джеймс Педжет задался вопросом: насколько эта болезнь действительно новая? Если бы оказалось, что она появилась относительно недавно, то можно было бы списать ее на действие каких-нибудь внешних факторов, например последствия промышленной революции или недавней эпидемии какой-нибудь инфекции. Если бы, наоборот, выяснилось, что люди болели ей всегда, то причину пришлось бы искать в генах или особенностях человеческой физиологии.
За свою практику Педжет встретил 23 пациентов с похожими симптомами, но не нашел ни одного образца характерно деформированной кости в музейных коллекциях и так и не добился ответа на свой вопрос. С тех пор данных накопилось гораздо больше, и ученые продолжают рассуждать об истоках болезни.
Самый простой способ удостовериться в том, что болезнью Педжета страдали и раньше, — посмотреть на старые картины и поискать на них следы деформации скелета. Чаще всего в качестве примера болезни Педжета в искусстве приводят картину Квентина Массейса «Уродливая герцогиня». Ее широкие скулы, приподнятый нос и выпуклое пространство над верхней губой образуют так называемое «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи) — признак, который иногда встречается у людей с болезнью Педжета или c проказой. Можно предположить, что у герцогини разрослась не только верхняя, но и нижняя челюсть (иначе подбородок казался бы проваленным), а также деформирована левая ключица.
В 1877 году английский хирург Джеймс Педжет описал в своей статье пятерых пациентов с похожими симптомами. Эти симптомы он предложил считать признаками новой болезни — деформирующего остеоартрита (osteitis deformans). Педжет заметил, что кости у таких пациентов, с одной стороны, толще обычного, а с другой — частично разрушены и деформированы. Отсюда и побочные эффекты болезни: воспаление суставов и ущемление нервов, иногда даже паралич.
Сегодня эта болезнь носит имя Джеймса Педжета (см. Болезнь Педжета), хотя с ее причиной хирург не угадал. Насколько сейчас известно, деформация костей не вызвана воспалением — воспаление возникает позже, уже как следствие разрушения суставной поверхности. А виноваты в этом разрушении, судя по всему, остеокласты — клетки, которые отвечают за перестройку кости. Из-за того что у людей с болезнью Педжета они слишком активны, в костной ткани появляются пустоты, которые не получается быстро застроить, и сама кость деформируется и становится ломкой.
Что именно заставляет остеокласты разрушать костную ткань сильнее, чем обычно, до сих пор не вполне ясно. В каких-то случаях удается обнаружить генетическую причину — мутации в сигнальном белке p62 (его кодирует ген SQSTM1). Некоторые ученые считают, что толчком может служить вялотекущая вирусная инфекция. Но так или иначе, болезнь Педжета встречается и сегодня и пока не лечится. Впрочем, поскольку симптомы ее не смертельны, их несложно компенсировать: подкормить кость фосфатом, кальцием и витамином D, а в крайнем случае — отрезать лишние наросты.
Описывая открытую им болезнь, Джеймс Педжет задался вопросом: насколько эта болезнь действительно новая? Если бы оказалось, что она появилась относительно недавно, то можно было бы списать ее на действие каких-нибудь внешних факторов, например последствия промышленной революции или недавней эпидемии какой-нибудь инфекции. Если бы, наоборот, выяснилось, что люди болели ей всегда, то причину пришлось бы искать в генах или особенностях человеческой физиологии.
За свою практику Педжет встретил 23 пациентов с похожими симптомами, но не нашел ни одного образца характерно деформированной кости в музейных коллекциях и так и не добился ответа на свой вопрос. С тех пор данных накопилось гораздо больше, и ученые продолжают рассуждать об истоках болезни.
Самый простой способ удостовериться в том, что болезнью Педжета страдали и раньше, — посмотреть на старые картины и поискать на них следы деформации скелета. Чаще всего в качестве примера болезни Педжета в искусстве приводят картину Квентина Массейса «Уродливая герцогиня». Ее широкие скулы, приподнятый нос и выпуклое пространство над верхней губой образуют так называемое «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи) — признак, который иногда встречается у людей с болезнью Педжета или c проказой. Можно предположить, что у герцогини разрослась не только верхняя, но и нижняя челюсть (иначе подбородок казался бы проваленным), а также деформирована левая ключица.
 |
|
Фотография современной женщины с болезнью Педжета: деформация челюсти и «львиное лицо». Изображение из статьи: J. Dequeker, 1989. Paget's disease in a painting by Quinten Metsys (Massys) |
Скептики, правда, возражают, что черты лица герцогини Массейса не обязательно отражают болезнь модели — художник мог списать их с карикатур Леонардо да Винчи, как уже делал неоднократно. Но этот аргумент едва ли кого-то убедит: модели да Винчи сами могли страдать болезнью Педжета. Впрочем, есть и более серьезные возражения. Некоторые ученые, например, считают, что такой тип лица, как у герцогини, свидетельствует об акромегалии — избытке гормона роста. Этот диагноз мог бы объяснить и торчащие уши герцогини, и разрастание мягких тканей лица, и даже необычное положение пальцев, которыми она держит цветок: при акромегалии часто страдают суставы.
 |
|
Пример карикатур да Винчи, которыми мог вдохновляться Массейс. Изображение с сайта commons.wikimedia.org |
Кроме того, со времен Педжета удалось найти немало человеческих останков — средневековых, древнеегипетских, неолитических и даже неандертальских — с похожими повреждениями костей. Лучше всего изучены останки в Нортонском аббатстве (Norton Priory) — точнее, в местечке Нортон на северо-западе Великобритании, в котором с XII по XVIII век располагалось аббатство. В ходе нортонских раскопок удалось найти 130 человеческих останков, из которых 18 принадлежали людям с болезнью Педжета. Это довольно много: в современной Англии такой диагноз получают не более двух процентов населения. Не вполне ясно, откуда такой высокий процент заболеваемости, но не исключено, что больные специально приезжали в Нортон в поисках лечения или хотя бы покоя.
Обитатели аббатства, судя по всему, болели не так, как современные англичане. У них не нашлось известных мутаций в гене белка p62, зато нашлись другие, которые сегодня не встречаются. Более того, у некоторых из них болезнь затронула до 75% костей и дошла даже до зубов, в то время как сегодня она поражает обычно всего одну или несколько костей.
Всё это свидетельствует о том, что болезнь Педжета, хоть и появилась довольно давно, эволюционирует вместе с человеком. Вопрос, который задал себе ее первооткрыватель, остается в силе и сегодня: мы до сих пор не понимаем, когда появилась современная разновидность болезни, какой она была раньше и что заставило ее измениться. А отвечать на этот вопрос, по всей видимости, предстоит потомкам Педжета и другим британским ученым, поскольку родиной болезни, кажется, является именно Великобритания — даже в соседних странах, не говоря уже о других континентах, она встречается гораздо реже.
Картина Квентина Массейса «Уродливая герцогиня» (также известная как «Гротескная пожилая женщина»), 1513, Лондонская национальная галерея. Изображение с сайта wikipedia.org.
Обитатели аббатства, судя по всему, болели не так, как современные англичане. У них не нашлось известных мутаций в гене белка p62, зато нашлись другие, которые сегодня не встречаются. Более того, у некоторых из них болезнь затронула до 75% костей и дошла даже до зубов, в то время как сегодня она поражает обычно всего одну или несколько костей.
Всё это свидетельствует о том, что болезнь Педжета, хоть и появилась довольно давно, эволюционирует вместе с человеком. Вопрос, который задал себе ее первооткрыватель, остается в силе и сегодня: мы до сих пор не понимаем, когда появилась современная разновидность болезни, какой она была раньше и что заставило ее измениться. А отвечать на этот вопрос, по всей видимости, предстоит потомкам Педжета и другим британским ученым, поскольку родиной болезни, кажется, является именно Великобритания — даже в соседних странах, не говоря уже о других континентах, она встречается гораздо реже.
Картина Квентина Массейса «Уродливая герцогиня» (также известная как «Гротескная пожилая женщина»), 1513, Лондонская национальная галерея. Изображение с сайта wikipedia.org.
P. Loseva
По теме: